Abreviaturas

VPH       Virus del papiloma humano

GP          Granuloma piógeno

NAM     Melanoma del aparato ungueal

BCC        Carcinoma basocelular

KA          Queratoacantoma

SKA        Queratoacantoma subungueal

IP            Incontinencia Pigmenti

BD          Enfermedad de Bowen

MSU      Metástasis Subungueal

NaOH    Hidróxido Sódico

1 Introducción

La onicocriptosis y sus patologías asociadas es una de las afecciones de la uña que con mayor frecuencia se ve en la consulta de atención primaria (1) y pese a que la incidencia en la población Española no se conoce con precisión debido a la falta de una base de datos específica para esta patología, se estima que solamente en el Reino Unido aparecen 10.000 nuevos casos al año, unos 20 de cada 100.000 pacientes visitados en las consultas de asistencia primaria (2). Aunque afecta a pacientes de cualquier edad, incluso a niños recién nacidos, encontramos una mayor incidencia en el primer dedo de los adolescentes y adultos jóvenes de entre 15 y 40 años, con una predominancia del género masculino en una relación de 3:1 (3).

La morbilidad asociada a esta patología tiene un importante impacto económico secundario a la disminución de la movilidad y el consecuente absentismo en el trabajo (4-5), que es de 4,3 días en un rango que oscila entre 2 y 15 días (6).

La onicocriptosis es con frecuencia un proceso patológico recurrente (7) y existen numerosos tratamientos, tanto conservadores como quirúrgicos donde encontramos gran cantidad de técnicas. Existe además una gran controversia en cuanto a las indicaciones de las técnicas quirúrgicas así como de los índices de recurrencia que según diferentes estudios oscilan entre el 0 y el 70% dependiendo de la técnica (8).

Actualmente se puede afirmar que la onicocriptosis es uno de los procesos patológicos que mejor pronóstico presenta (9), quedando muy lejos de la opción quirúrgica más apropiada aquellas técnicas quirúrgicas radicales que se practicaban como la onicoexeresis (“extracción completa de la placa ungueal”). Este procedimiento, que era utilizado con mucha frecuencia como tratamiento de primera elección por ser el más “sencillo” para el profesional que lo realizaba, estará indicado solamente en sucesos muy concretos, siendo una medida muy radical en la mayoría de los casos que provoca recidivas en el 70 % de los casos (10-11).

Como mejor opción de tratamiento barajamos técnicas más específicas que solucionaran definitivamente el problema sin necesidad de extirpar la totalidad de la placa ungueal y que además presentan menor tiempo de baja laboral y una mayor rapidez en cuanto a la incorporación a las actividades normales.

Dicha patología es motivo de gran controversia debido a la diversidad de tratamientos existentes (12-16), a la ambigüedad en cuanto a la elección e indicaciones de los tratamientos y a la gran disparidad de los resultados obtenidos en los diferentes estudios científicos que sobre la materia hay publicados (6, 9-10, 17-18).

Si nos fijamos en la literatura (21-24), desde mediados del siglo XX existen cientos de publicaciones acerca del problema de la onicocriptosis, sobre todo abordándolo desde el punto de vista quirúrgico, desarrollando técnicas para la resolución de esta patología. Se han empleado una gran variedad de métodos, desde los conservadores como son la ortonixia (25-26), cortes distales paliativos de la lámina ungueal, interposición de una uña acrílica, el sulci inyector, etc. hasta los quirúrgicos. Dentro de estos podemos diferenciar los procedimientos físico-químicos en los que se realiza una desnaturalización de la matriz ungueal (27), tanto parcial como total, y los procedimientos incisionales que generalmente se reservan para aquellos casos en los que hay una afección ósea subyacente, tales como una exóstosis (28), un condroma en la falange distal (29) o una tumoración periungueal, o en los casos en los que estén afectados gravemente los tejidos periungueales.

Es un tema controvertido incluso en la actualidad, determinar si existe una técnica mejor que otra, sobre todo por la gran variedad de afectaciones secundarias a la onicocriptosis que se pueden dar en el dedo afectado (30). La placa ungueal debe ser conservada en la medida de lo posible, ya que cumple funciones muy importantes, como la de proteger el extremo distal del dedo de los posibles microtraumatismos y traumatismos (31), favorecer la superficie de contacto con el suelo aumentando la estabilidad digital y facilitando la marcha, recibir los múltiples estímulos y sensaciones, y ser un importante elemento estético (32). Por consiguiente, se puede asegurar que, tras una exhaustiva valoración y un estudio previo, las onicocriptosis pueden ser tratadas desde el punto de vista quirúrgico cuando así esté indicado, aplicando la técnica quirúrgica adecuada a cada caso en particular para garantizar que las funciones anteriormente citadas permanezcan intactas, previniendo las posibles complicaciones y confirmando en un porcentaje muy alto de casos las completa resolución de la afección y del proceso patológico sobreañadido.

En este trabajo vamos a encontrar, por supuesto,  información acerca de esta patología desde la anatomía de la uña, el proceso onicocriptósico por definición, la etiopatogenia, y las diferentes técnicas quirúrgicas para abordar el problema. Un apartado importante incluido en esta obra son los tumores más comunes que afectan a la unidad ungueal. Las posibilidades de que suceda según qué tipo de tumor en el aparato ungueal son remotas y más aun que coexista con una onicocriptosis. Sin embargo, no por remotos que sean, estos tumores son menos importantes. Es más, su “agresividad”, el mal pronóstico de según cuál de ellos y el conocimiento de que un diagnóstico temprano puede ser vital para el paciente, hace que sea de primera necesidad para el profesional conocer este tipo de patologías.

Muestra de esto es el caso del melanoma del aparato ungueal que presentamos, donde su diagnóstico temprano permitió tras la amputación de la falange distal erradicar tan letal enfermedad.

2 Onicología

2.1 Anatomía quirúrgica de la uña

De una forma global se denomina “Unidad ungueal” (figura 1) a las estructuras que definen y producen la lámina ungueal (33) y está compuesta de seis partes fundamentales (34): La matriz ungueal, el sistema cuticular (compuesto por la cutícula, el eponiquio, el hiponiquio y el pliegue ungueal proximal), los pliegues periungueales, el lecho ungueal, el cuerpo de la uña o lámina ungueal y los ligamentos colaterales.

Figura 1: Unidad ungueal

2.1 Matriz ungueal

Sobre la matriz ungueal existe controversia sobre cuál es su localización exacta, o incluso, que partes de la unidad ungueal son las que tienen capacidad para producir células germinativas (35).

La matriz constituye el elemento más importante de la unidad ungueal (35) ya que es la encargada de formar la uña gracias a su epitelio germinativo del cual deriva la lámina ungueal. Se encuentra en la parte más proximal de la unidad ungueal y ocupa todo el ancho de esta. La parte más distal se puede ver a través de la lámina ungueal en forma de media luna blanca llamada lúnula. La forma de la matriz condiciona el grosor y la forma de la uña, así como la velocidad de crecimiento de la lámina ungueal (36). Por este motivo, muchas veces nos encontramos con uñas onicogrifóticas después de haberse practicado una avulsión completa de la uña debido a la lesión que se produce en la matriz durante el procedimiento quirúrgico (37).

Macroscópicamente en la matriz es posible diferenciar dos partes; una región matricial oculta bajo el pliegue ungueal proximal, que se prolonga de 3 a 5 mm en sentido proximal y se encuentra elevada y engrosada por una serie de crestas longitudinales y otra zona de la matriz visible bajo la lámina ungueal, que conocemos con el nombre de lúnula y que representa el aspecto más proximal de lecho ungueal (31). La matriz suele ser visible cuando se practica la avulsión de la lámina ungueal. Es de color blanco nacarado, lisa y brillante.

Microscópicamente vemos un epitelio proliferativo que queratiniza en ausencia de una capa granular. En su profundidad está compuesta por células cilíndricas que se van aplanando a medida que se hacen superficiales, constituyendo así la lámina ungueal. La maduración y diferenciación de los queratinocitos da lugar a la formación de las capas superficiales e intermedias de la lámina ungueal (38).

Las células de la matriz ungueal contienen toda la información genética necesaria para formar la uña, su tamaño, la morfología y la configuración tanto de la lámina ungueal como de los tejidos blandos adyacentes y el hueso. Por esta razón, determinadas anomalías de carácter genético podrían dar lugar a malformaciones ungueales o incluso a la ausencia total de las uñas de los pies (39).

La lúnula es una media luna blanquecina de la superficie matricial que se proyecta desde el pliegue ungueal proximal y es más visible en los dedos de las manos que en los de los pies. Este elemento representa el margen distal de la matriz y determina la forma del borde libre de la lámina ungueal (35).

2.2 Sistema cuticular

El sistema cuticular está compuesto por el pliegue ungueal proximal (eponiquio), el hiponiquio y la cutícula.

El pliegue ungueal proximal se sitúa sobre la falange distal y concretamente su borde distal se encuentra aproximadamente a 15 mm de la articulación interfalángica (40).

La parte dorsal de este pliegue se apoya sobre la uña en formación, y a su vez esta sobre la matriz ungueal y el lecho.

El pliegue ungueal proximal cubre y rodea la lámina ungueal proximal en una cuarta parte. Este es el más importante ya que contribuye a la formación de la lámina ungueal. Este pliegue muestra dos porciones: una porción dorsal, donde se aloja la matriz y una porción ventral. El 20% de la superficie total de la lámina ungueal se localiza debajo de la porción dorsal del pliegue ungueal proximal (41).

El eponiquio es el pliegue cutáneo proximal que se une a la uña a través de la cutícula.

El hiponiquio se localiza bajo el cuerpo de la uña, en el lugar donde  el extremo libre de esta se une a los tejidos adyacentes. Previene la entrada de humedad, bacterias u hongos por debajo de la uña, por lo que constituye la primera barrera de defensa. Se hace visible en las personas que se muerden las uñas o en aquellas que se las cortan mucho. Su epitelio es similar al de la piel de la planta, y se queratiniza mediante la formación de una capa granular. Las células cornificadas del hiponiquio se acumulan en el espacio subungueal, especialmente en los dedos de los pies.

La cutícula es un estrato corneo translúcido que va desde el eponiquio hasta la superficie de la uña, donde se adhiere para formar un elemento de defensa frente a materiales y microorganismos exógenos, evitando las lesiones e infecciones. La pérdida de la cutícula permite que los procesos infecciosos o inflamatorios lleguen a la matriz, produciendo distrofias y alteraciones ungueales secundarias, así como la formación de estrías transversales.

2.3 Pliegues periungueales

Son los pliegues cutáneos que conforman los márgenes laterales de las uñas. La epidermis de los pliegues ungueales es similar en estructura a la piel normal adyacente, aunque carece de folículos pilosos y dermatoglifos.

Los bordes periungueales forman surcos de distintas profundidades que pueden estar angulados u orientados con respecto a la lámina ungueal, lo que, en determinados casos, favorecerá la aparición de onicocriptosis. Desde el punto de vista anatómico, nos referiremos a los dos bordes periungueales con las denominaciones de medial y lateral (Figura 2). Estos pliegues son fundamentales para preservar la integridad e impedir el paso de material extraño debajo de la uña.

Figura 2: Canales ungueales a las 24 horas de una intervención con NaOH

2.4 Lecho ungueal

Empieza donde termina la lúnula y se extiende hasta el hiponiquio. Está constituida por un epitelio muy fino y la dermis subyacente. Se sitúa bajo la lámina ungueal y sobre la falange distal, adhiriéndose al periostio por su cara más profunda, ya que no posee tejido celular subcutáneo (Figura 3).

La unión dermo-epidérmica del lecho produce una serie de pliegues o crestas longitudinales paralelos cuya función es evitar desviaciones laterales de la placa ungueal y mantener su correcto crecimiento, además de preservar la adhesión entre la lámina y el lecho (31).

Figura 3: Detalle del lecho ungueal, la matriz y el eponiquio.

2.5 Lámina ungueal

La lámina ungueal emerge del pliegue ungueal proximal y crece limitada lateralmente por los pliegues ungueales laterales.

Es la estructura de mayor tamaño de la unidad ungueal. Es un elemento córneo, aplanado, duro, flexible, liso, brillante por su cara dorsal, traslúcido y de convexidad dorsal, que presenta un borde distal libre, dos bordes laterales que se originan en la matriz ungueal y un surco ungueal proximal.

Se compone de varias capas de células queratinizadas muertas que no evolucionan hacia la descamación. En una cuarta parte se encuentra cubierta por el pliegue ungueal proximal mientras que tan solo una pequeña parte de sus caras laterales queda cubierta por los pliegues periungueales. Además, la lámina ungueal descansa sobre el lecho ungueal el cual se encuentra íntimamente adherido mediante tejido epitelial.

El espesor de la lámina ungueal es directamente proporcional al número de células germinales de la matriz. Este grosor, que es mayor en el extremo distal y menor en la zona proximal, normalmente varía de 0,3 a 0,65mm.

2.6 Ligamentos colaterales

Contribuyen a la fijación de los epitelios y al anclaje de la base de la uña y la matriz a la falange distal. Estos ligamentos se localizan bajo los pliegues ungueales en la zona proximal de la matriz y alrededor de la base de la uña.

Se han descrito 3 ligamentos: los matricio-falángicos proximales, los laterales y los falángico-hiponiquiales distales. Los ligamentos matricio-falángicos se originan en los cuernos de la matriz (39) y presentan expansiones dorsales hacia los ligamentos colaterales de la articulación interfalángica distal. La pérdida del equilibrio entre las tensiones de estos ligamentos podría explicar las desviaciones ungueales congénitas o adquiridas. Este hecho se ha constatado empíricamente en la cirugía de la onicocriptosis cuando se interviene la uña por un solo canal. Se produce un desequilibrio de los ligamentos sobre la lámina ungueal que deriva en una desviación de esta. Por este motivo la tendencia en este tipo de cirugía es a intervenir ambos canales ungueales (42).

2.2 Vascularización

Ya en el tercer mes de gestación es posible ver en los dedos del feto la formación de vasos sanguíneos junto con la invaginación de la matriz (34, 43). La unidad ungueal tiene una rica vascularización que se realiza a través de las arterias digitales plantares y dorsales, las cuales crean una red de abundantes anastomosis. El aporte sanguíneo principal tiene lugar en la zona del pulpejo, antes de llegar al dorso del dedo (Figura 4). Se evidencian dos arcadas arteriales que son uniones de las arterias laterales de los dedos. En la región plantar las arterias se anastomosan, conformando un ovillo vascular en el pulpejo. De esta conexión surgen, a cada lado, dos arterias que discurren hacia la superficie dorsal de la falange distal, donde se bifurcan en una rama proximal y otra distal que se anastomosan con sus correspondientes homólogas del lado contralateral, formando las arcadas proximal y distal de la unidad ungueal. La arcada proximal, a su vez, recibe una rama adicional de la arcada superficial y forma de este modo una unión más proximal, que estará compuesta por ramas de las arterias digitales que se anastomosan a nivel dorsal.

Figura 4: Vascularización de la unidad ungueal

En consecuencia, la vascularización del área proximal de la unidad ungueal procede de dos arcadas distintas: la superficial y la proximal, la arcada proximal se sitúa en la unidad ungueal subyacente a la matriz, mientras que la superficial se relaciona directamente con la articulación interfalángica distal y con la zona anterior del pliegue ungueal proximal. Estas arcadas proporcionan un rico sistema de pequeños vasos en los pliegues ungueales.

La vascularización del lecho ungueal procede de la arcada distal. Los vasos, compactamente dispuestos, penetran hasta prácticamente llegar a la superficie epidérmica del lecho ungueal y transfieren su colaboración a través de la lámina ungueal, a la que se encuentran íntimamente adheridos.

2.3 Inervación